Diferența cheie – Policitemie vs Policitemia Vera
Policitemia este definită ca o creștere a numărului de celule roșii, a hemoglobinei și a PCV. Această condiție se poate datora unor cauze diferite. Când un pacient suferă de policitemie ca urmare a unei boli de bază, aceasta este cunoscută sub numele de policitemie secundară. Pe de altă parte, policitemia datorată unei tulburări primare a mecanismelor fiziologice responsabile de sinteza hemoglobinei este cunoscută sub denumirea de policitemie primară. Policitemia vera este cea mai frecventă cauză a policitemiei primare și este definită ca o tulburare a celulelor stem clonale în care există o alterare a celulei progenitoare pluripotente care duce la o proliferare excesivă a celulelor progenitoare eritroide, mieloide și megacariocitare. Diferența cheie dintre policitemia și policitemia vera este că policitemia este creșterea numărului de celule roșii, hemoglobinei și PCV, în timp ce policitemia vera este una dintre cauzele policitemiei.
Ce este policitemia?
Policitemia este definită ca o creștere a numărului de celule roșii, a hemoglobinei și a PCV. Există două forme principale de policitemie ca eritrocitoza absolută și eritrocitoza relativă; în eritrocitoza absolută, există o adevărată creștere a volumului eritrocitelor, iar în eritrocitoza relativă, există o scădere a volumului plasmatic cu un volum normal de celule roșii.
Cauze
Policitemie primară
- Policitemia Vera
- Mutații ale receptorului de eritropoietină
- Hemoglobine cu afinitate mare pentru oxigen
Policitemie secundară
– Creștere hipoxică a eritropoietinei
- Altitudine mare
- Boala pulmonară cronică
- Boală cardiacă
- Apnee în somn
- Obezitate morbidă
- Fumatul intens
- Afinitate crescută a hemoglobinei
– Creștere necorespunzătoare a eritropoietinei
- Carcinoame cu celule renale
- carcinoame hepatocelulare
- Tumori suprarenale
- Hemangioblastoame cerebrale
- Leiomiom uterin masiv
- Administrarea excesivă de eritropoietină
Nivelurile eritropoietinei sunt normale sau crescute în policitemia secundară.
Policitemiile secundare sunt tratate prin gestionarea cauzei de bază. Orice tumoare care, fie direct, fie indirect duce la o creștere a producției de eritropoietină, trebuie rezecata chirurgical. Fumătorii înrăiți sunt mai susceptibili de a fi afectați de policitemia secundară, deoarece nivelurile crescute de hemoglobină carboxilată stimulează căile naturale de producere a eritropoietinei. Tromboza, hemoragia și insuficiența cardiacă sunt complicațiile policitemiei secundare. Venesecția poate fi, de asemenea, utilă pentru ameliorarea simptomelor, mai ales dacă PCV este mai mare de 0,55/microlitru.
Ce este Policitemia Vera?
Polycythemia vera este o tulburare a celulelor stem clonale în care are loc o alterare a celulei progenitoare pluripotente, ducând la o proliferare excesivă a celulelor progenitoare eritroide, mieloide și megacariocitare. Marea majoritate a pacienților care suferă de această afecțiune au dobândit mutații în gena JAK2.
Caracteristici clinice
Există un debut insidios. Prezentarea tipică este un pacient în vârstă de peste 60 de ani care se plânge de oboseală, depresie, vertij și tinitus.
Altele decât aceste simptome nespecifice, pacientul poate avea,
- Hipertensiune arterială
- Angina
- Claudicație intermitentă
- Tendință la sângerare
- Mâncărime severă după o baie bună
- Guta
- Hemoragii
- Tromboză
- Plethora
Criterii de diagnosticare
Criterii majore
- Nivel de hemoglobină mai mare de 185 g/l la bărbați și 165 g/l la femei
- Prezența mutației JAK2
Criterii minore
- Biopsia măduvei osoase care arată hipercelularitate pentru vârsta cu panmieloză
- Scăderea nivelului de eritropoietină seric
- Colonie endogene de formare a eritroidei in vitro
Cel puțin un criteriu minor cu ambele criterii majore și un criteriu major cu oricare dintre criteriile minore ar trebui să fie prezent pentru a stabili un diagnostic de PV.
Management
Scopul managementului este menținerea hemogramei normale pentru a preveni complicațiile precum tromboza. Următoarele intervenții sunt pilonii în gestionarea PV
- Venesection
- Chimioterapie
- Administrarea de doze mici de aspirină pentru pacienții care au avut anterior episoade trombotice.
- Administrarea de anagrelidă pentru a preveni diferențierea megacariocitelor
30% dintre pacienții cu PV pot avea mielofibroză, iar 5% dintre pacienți pot face leucemie mieloblastică.
Care sunt asemănările dintre policitemie și policitemie Vera?
Policitemia vera este cea mai importantă cauză a policitemiei primare
Care este diferența dintre policitemie și policitemie Vera?
Policitemia vs Policitemia Vera |
|
| Policitemia este definită ca o creștere a numărului de celule roșii, a hemoglobinei și a PCV. | Polycythemia vera este o tulburare a celulelor stem clonale în care există o alterare a celulei progenitoare pluripotente care duce la o proliferare excesivă a celulelor progenitoare eritroide, mieloide și megacariocitare. |
| Cauze | |
|
Policitemie primară
Policitemie secundară– Creștere hipoxică a eritropoietinei
– Creștere necorespunzătoare a eritropoietinei
|
Polycythemia vera, care este cea mai proeminentă cauză a policitemiei primare, se datorează unei mutații a genei JAK2. |
| Management | |
|
Scopul managementului este menținerea hemogramei normale pentru a preveni complicațiile precum tromboza. Următoarele intervenții sunt pilonii în gestionarea PV
30% dintre pacienții cu PV pot avea mielofibroză și 5% dintre pacienți pot face leucemie mieloblastică. |
| Complicație | |
| Tromboza, insuficiența cardiacă și hemoragiile sunt principalele complicații ale policitemiei din diferite cauze, în afară de policitemia vera. | Pe lângă tromboză, insuficiență cardiacă și hemoragie, pacienții pot dezvolta mielofibroză și leucemie mieloblastică. |
Rezumat – Policitemie vs Policitemia Vera
Policitemia este definită ca o creștere a numărului de celule roșii, a hemoglobinei și a PCV. Policitemia vera este o afecțiune a celulelor stem clonale în care există o alterare a celulei progenitoare pluripotente care duce la o proliferare excesivă a celulelor progenitoare eritroide, mieloide și megacariocitare. Practic, nu există nicio diferență între Polycythemia și Polycythemia Vera. Policitemia vera este una dintre numeroasele cauze ale policitemiei care se datorează unui defect al genei JAK2.
