Diferența cheie – Hemoglobină normală vs hemoglobină falciformă
Hemoglobina (Hgb) este principala moleculă proteică care oferă forma tipică a globulelor roșii – formă rotundă cu un centru îngust. Molecula de hemoglobină este formată din patru molecule subproteice în care două lanțuri sunt lanțuri de alfa globuline, iar celel alte două sunt lanțuri de beta globuline. Atomii de fier din hemoglobină și forma globulelor roșii sunt importanți pentru transportul oxigenului prin sânge. Dacă forma hemoglobinei este distrusă, aceasta nu reușește să transporte oxigenul prin sânge. Hemoglobina cu celule secera este un tip de moleculă anormală de hemoglobină care provoacă o afecțiune anemie numită anemie cu celule secera. Diferența esențială dintre hemoglobina normală și hemoglobina cu celule falciforme este că hemoglobina normală are acid glutamic în poziția 6th a secvenței de aminoacizi a lanțului de beta globuline, în timp ce hemoglobina secerată are valină în 6-a poziție a lanțului de beta globuline. Hemoglobina normală și hemoglobina cu celule falciforme diferă doar printr-un singur aminoacid din lanțurile beta.
Ce este hemoglobina normală?
Hemoglobina este o metaloproteină care conține fier care se găsește în celulele roșii din sânge. Este responsabil de transportul oxigenului de la plămâni la țesuturile și organele corpului și de transportul dioxidului de carbon din țesuturile corpului la plămâni. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de proteină care transportă oxigenul în sânge. Este o proteină complexă, care constă din patru subunități proteice mici și patru grupe hem care poartă atomi de fier, așa cum se arată în figura 01. Hemoglobina are o afinitate mare pentru oxigen. Există patru locuri de legare a oxigenului situate în interiorul unei molecule de hemoglobină. Odată ce hemoglobina se saturează cu oxigen, sângele devine roșu aprins și este cunoscut sub numele de sânge oxigenat. A doua stare a hemoglobinei, care nu are oxigen, este cunoscută sub numele de deoxihemoglobină. În această stare, sângele poartă culoarea roșu închis.
Atomii de fier încorporați în compusul hem al hemoglobinei facilitează în principal transportul oxigenului și dioxidului de carbon. Legarea moleculelor de oxigen la ionii Fe+2 modifică conformația moleculei de hemoglobină. Atomii de fier din hemoglobină ajută, de asemenea, la menținerea formei tipice a globulelor roșii. Prin urmare, fierul este un element vital care se găsește în celulele roșii din sânge.
Figura 01: Hemoglobină normală
Ce este hemoglobina falciforme?
Anemia falciforme este o afecțiune a sângelui cauzată de proteinele anormale ale hemoglobinei prezente în celulele roșii din sânge. Hemoglobina falciforme este un tip de hemoglobină anormală găsită în celulele roșii din sânge. Sunt cunoscute și sub numele de hemoglobină S. Au forme de seceră sau semilună. Ele sunt produse ca rezultat al mutației genei celulelor falciforme. Această mutație modifică un singur aminoacid din secvența de aminoacizi a peptidei normale a lanțului beta al hemoglobinei. Hemoglobina falciforme este, de asemenea, compusă din două subunități alfa și două subunități beta, la fel ca hemoglobina normală. Cu toate acestea, există o singură diferență de aminoacizi în subunitățile beta din cauza mutației. În hemoglobina normală, poziția 6th a lanțului de aminoacizi din lanțurile beta este compusă din acid glutamic. Cu toate acestea, în hemoglobina cu celule falciforme, poziția 6th este preluată de un aminoacid diferit numit valină. Deși este o singură diferență de aminoacizi, este cauza bolii anemie care pune viața în pericol, numită siclemie.
Când valina este poziționată la 6th, aceasta face ca lanțul beta să formeze o proeminență care se potrivește cu lanțurile beta ale altor molecule de hemoglobină. Aceste conexiuni fac ca hemoglobina cu celule falciforme să se agrega reciproc fără a rămâne în soluție și transportă oxigen. Este nevoie de o structură rigidă și, în cele din urmă, celulele roșii din sânge se descompun prematur, ceea ce duce la afecțiuni de anemie.
Figura 02: Hemoglobină falciformă
Care este diferența dintre hemoglobina normală și hemoglobina falciforme?
Hemoglobină normală vs hemoglobină falciformă |
|
| Hemoglobina normală este o proteină care conține fier în celulele roșii din sânge, care transportă oxigenul și dioxidul de carbon prin sânge. | Hemoglobina falciforme este un tip de hemoglobină anormală care provoacă aglutinarea celulelor roșii din sânge în formă de seceră din sânge. |
| Abreviere | |
| Abrevierea hemoglobinei normale este HbA. | Abrevierea hemoglobinei falciforme este HbS. |
| Structură | |
| Structura hemoglobinei normale este compusă din două lanțuri alfa și două lanțuri beta. | Structura hemoglobinei falciforme este compusă din două lanțuri alfa și două lanțuri S. |
| Forma | |
| Hemoglobina normală este rotundă, cu un centru îngust. | Forma celulelor roșii din sânge care conțin hemoglobina secerată este în formă de semilună sau seceră. |
| A șasea poziție a aminoacizilor | |
| A șasea poziție în lanțul de aminoacizi a lanțului de beta globuline este acidul glutamic. | A șasea poziția este ocupată de valină în hemoglobinele falciforme. |
| Rezultat | |
| Hemoglobina normală face ca globulele roșii să circule liber în vasele de sânge. | Hemoglobina falciforme determină blocarea fluxului de celule roșii din sânge în interiorul vaselor. |
Rezumat – Hemoglobină normală vs hemoglobină falciformă
Hemoglobina este proteina care transportă oxigenul din celulele roșii din sânge. Este compus din patru subunități de proteine numite lanțuri alfa și beta. Este o moleculă care conține fier care provoacă culoarea și forma rotundă a globulelor roșii. Din cauza mutațiilor, forma globulelor roșii poate diferi. Se întâmplă din cauza moleculelor anormale de hemoglobină din celulele roșii din sânge. Hemoglobina falciforme este una dintre aceste mutații. Ele schimbă forma celulelor roșii din sânge de la forma rotundă la forma seceră, ceea ce duce în cele din urmă la distrugerea prematură a globulelor roșii. Această boală este cunoscută sub denumirea de anemie falciformă. Cu toate acestea, diferența dintre hemoglobina normală și hemoglobina secerată este o singură diferență de aminoacizi în lanțul beta al hemoglobinei.
