Diferența cheie – Miastenia Gravis vs Sindromul Lambert Eaton
Miastenia gravis este o tulburare autoimună caracterizată prin producerea de anticorpi care blochează transmiterea impulsurilor prin joncțiunea neuromusculară. Sindromul Lambert Eaton este o manifestare paraneoplazică a carcinoamelor cu celule mici care se datorează eliberării defectuoase a acetilcolinesterazei la joncțiunea neuromusculară. Miastenia gravis este o boală autoimună, în timp ce sindromul Lambert Eaton este un sindrom paraneoplazic. Aceasta este diferența principală dintre miastenia gravis și sindromul Lambert Eaton.
Ce este miastenia gravis?
Miastenia gravis este o tulburare autoimună caracterizată prin producerea de anticorpi care blochează transmiterea impulsurilor prin joncțiunea neuromusculară. Acești anticorpi se leagă de receptorii Ach postsinaptici, prevenind legarea Ach-ului din fanta sinaptică de acei receptori. Femeile sunt de cinci ori mai afectate de această afecțiune decât bărbații. Există o asociere semnificativă cu alte tulburări autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, LES și tiroidita autoimună. S-a observat concomitent hiperplazie timică.
Caracteristici clinice
- Există slăbiciune a mușchilor proximali ai membrelor, a mușchilor extraoculari și a mușchilor bulbari
- Există oboseală și fluctuație în ceea ce privește slăbiciunea musculară
- Fără dureri musculare
- Inima nu este afectată, dar mușchii respiratori pot fi afectați
- Reflexele sunt, de asemenea, obositoare
- Diplopie, ptoză și disfagie
Figura 01: Miastenia Gravis
Investigații
- anticorpi anti-receptorii ACh în ser
- Testul Tensilon în care se administrează o doză de edrofoniu, care dă naștere la o ameliorare tranzitorie a simptomelor care durează aproximativ 5 minute
- Studii imagistice
- ESR și CRP
Management
- Administrarea de anticolinesteraze precum piridostigmina
- Imunosupresoare precum corticosteroizii pot fi administrate pacienților care nu răspund la anticolinesteraze
- Timectomie
- Plasmafereza
- Imunoglobuline intravenoase
Ce este sindromul Lambert Eaton?
Sindromul Lambert Eaton este o manifestare paraneoplazică a carcinoamelor cu celule mici datorată eliberării defectuoase a acetilcolinesterazei la joncțiunea neuromusculară.
Caracteristici clinice
- Slăbiciune musculară proximală ocazional cu slăbiciune musculară oculară sau bulbară
- Reflexe absente
Figura 02: Carcinom cu celule mici al plămânului
Diagnostic
EMG și stimularea repetitivă sunt utilizate în confirmarea diagnosticului
Management
3, 4 Diaminopiridina sa dovedit a fi eficientă.
Care este asemănarea dintre miastenia gravis și sindromul Lambert Eaton?
Ambele boli se datorează defectelor de transmitere a impulsurilor nervoase la nivelul joncțiunii neuromusculare
Care este diferența dintre miastenia gravis și sindromul Lambert Eaton?
Miastenia Gravis vs sindromul Lambert Eaton |
|
| Miastenia gravis este o afecțiune autoimună caracterizată prin producerea de anticorpi care blochează transmiterea impulsurilor prin joncțiunea neuromusculară. | Sindromul Lambert Eaton este o manifestare paraneoplazică a carcinoamelor cu celule mici, care se datorează eliberării defectuoase a acetilcolinesterazei la joncțiunea neuromusculară. |
| Tip | |
| Miastenia gravis este o boală autoimună. | sindromul Lambert Eaton este un sindrom paraneoplazic. |
| Caracteristici clinice | |
|
Slăbiciune musculară proximală ocazional cu slăbiciune musculară oculară sau bulbarăReflexe absente |
| Diagnostic | |
|
EMG și stimulare repetitivă |
| Tratament | |
|
3, 4 Diaminopiridina s-a dovedit a fi eficientă în gestionarea sindromului Lambert Eaton. |
Rezumat – Miastenia Gravis vs Sindromul Lambert Eaton
Miastenia gravis este o tulburare autoimună caracterizată prin producerea de anticorpi care blochează transmiterea impulsurilor prin joncțiunea neuromusculară. Sindromul Lambert Eaton este o manifestare paraneoplazică a carcinoamelor cu celule mici care se datorează eliberării defectuoase a acetilcolinesterazei la joncțiunea neuromusculară. După cum sa menționat în definițiile lor respective, miastenia gravis este o boală autoimună, în timp ce sindromul Lambert Eaton este un sindrom paraneoplazic. Aceasta este diferența principală dintre Miastenia Gravis și sindromul Lambert Eaton.
Descărcați versiunea PDF a Miasteniei Gravis vs Sindromul Lambert Eaton
Puteți descărca versiunea PDF a acestui articol și o puteți utiliza în scopuri offline, conform notelor de citare. Vă rugăm să descărcați versiunea PDF aici Diferența dintre miastenia gravis și sindromul Lambert Eaton
