Diferența cheie dintre SLA și MND este că MND (sau boala neuronului motor) este o afecțiune medicală gravă care provoacă slăbiciune progresivă și în cele din urmă deces din cauza insuficienței respiratorii sau a aspirației, în timp ce SLA (sau scleroza laterală amiotrofică) este o varietate. de MND cu trăsătura caracteristică apariției treptate a slăbiciunii pe un membru, care se extinde la celel alte membre și la mușchii trunchiului.
MND are patru varietăți principale în funcție de modurile contrastante de prezentare. ALS este cea mai comună dintre cele patru soiuri. Astfel, ALS este pur și simplu o formă diferită de MND.
Ce este ALS?
Scleroza laterală amiotrofică (ALS) este cea mai frecventă formă clinică de MND. Există o prezentare tipică paraneoplazică, care de obicei începe de la un membru, apoi se extinde treptat către alte membre și mușchii trunchiului. Prezentarea clinică este de obicei slăbiciune musculară focală și pierdere, cu fasciculație musculară. Crampele sunt, de asemenea, frecvente. În plus, la examinare, un medic poate identifica reflexele rapide, răspunsurile extensorii plantare și spasticitatea care sunt semne ale leziunilor neuronului motor superior.
Figura 01: Imagine clinică
În cazuri rare, pacientul poate prezenta parapareză spastică asimetrică, urmată de o slăbiciune de tip motor mai scăzut la aproximativ o lună după. Agravarea severă a simptomelor de-a lungul lunilor va confirma diagnosticul.
Ce este MND?
MND (boala neuronului motor) este o afecțiune medicală gravă care provoacă slăbiciune progresivă și, în cele din urmă, deces din cauza insuficienței respiratorii sau a aspirației. Incidența anuală a bolii este de 2/100000, ceea ce indică faptul că boala este relativ neobișnuită. În unele țări, medicii identifică această boală drept scleroză laterală amiotrofică (ALS). Persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 75 de ani sunt de obicei victime ale acestei boli. Cu toate acestea, simptomele senzoriale, cum ar fi amorțeală, furnicături și durere, nu apar în această boală, deoarece nu afectează sistemul senzorial.
Patogenie
Neuronii motori superiori și inferiori din măduva spinării, nucleii motori ai nervilor cranieni și corteze sunt principalele componente ale sistemului nervos central afectate de MND. Dar și alte sisteme neuronale pot fi afectate. De exemplu, la 5% dintre pacienți se poate observa demența frontotemporală, în timp ce la 40% dintre pacienți se observă afectarea cognitivă a lobului frontal. Cauza MND este necunoscută. Dar se crede pe scară largă că agregarea proteinelor în axoni este patogeneza de bază care provoacă MND. Excitotoxicitatea mediată de glutamat și deteriorarea neuronală oxidativă sunt, de asemenea, implicate în patogeneză.
Caracteristici clinice
Există patru modele clinice principale, care se pot îmbina cu progresia bolii. Cea mai frecventă dintre ele este scleroza laterală amiotrofică (ALS).
Atrofie musculară progresivă
Un pacient care suferă de atrofie musculară progresivă prezintă slăbiciune, pierdere musculară și fasciculație. Aceste simptome încep de obicei într-un membru și apoi se răspândesc la segmentele coloanei vertebrale adiacente. Aceasta este o prezentare pură a leziunii neuronului motor inferior.
Paralizie bulbară progresivă și pseudobulbară
Simptomele prezente sunt disartria, disfagia, regurgitarea nazală a lichidelor și sufocarea. Acestea apar din cauza implicării nucleilor nervilor cranieni inferiori și a conexiunilor supranucleare ale acestora. Într-o paralizie bulbară mixtă, se poate observa fascicularea limbii cu mișcări lente și rigide ale limbii. Mai mult, în paralizia pseudobulbară se poate observa incontinență emoțională cu râs și plâns patologic.
Scleroza laterală primară
Aceasta este o formă rară de MND, care provoacă tetrapareză progresivă și paralizie pseudobulbară.
Diagnostic
Diagnosticul bolii se bazează în primul rând pe suspiciunea clinică. Se pot face investigații pentru a exclude alte posibile cauze. EMG poate fi făcut pentru a confirma denervarea mușchilor din cauza degenerării neuronilor motori inferiori.
Prognoză și management
Niciun tratament nu a fost demonstrat pentru a îmbunătăți rezultatul. Cu toate acestea, riluzolul poate încetini progresia bolii și poate crește speranța de viață a pacientului cu 3-4 luni. În plus, hrănirea prin gastrostomie și suportul ventilator neinvaziv sunt utile în prelungirea supraviețuirii pacientului, deși supraviețuirea mai mult de 3 ani este neobișnuită.
Care sunt asemănările dintre ALS și MND?
- ALS este cea mai comună varietate clinică de MND
- Diagnosticul tuturor formelor de MND, inclusiv ALS, se face în principal pe baza suspiciunii clinice. EMG poate fi de ajutor în confirmarea diagnosticului, deoarece arată denervarea mușchilor ca urmare a leziunii neuronului motor.
- Nu există nici un tratament pentru nicio formă de MND.
Care este diferența dintre ALS și MND?
MND este o afecțiune medicală gravă care provoacă slăbiciune progresivă și eventual deces din cauza insuficienței respiratorii sau MND are patru forme principale: scleroza laterală amiotrofică, atrofia musculară progresivă, paralizia bulbară și pseudobulbară progresivă și scleroza laterală primară. Pentru a fi mai precis, ALS este prezentarea tipică paraneoplazică, care de obicei începe de la un membru și apoi se extinde treptat către alte membre și mușchii trunchiului. Aceasta este diferența cheie dintre ALS și MND.
În plus, caracteristicile clinice ale atrofiei musculare progresive includ slăbiciune, fasciculații și pierderea musculară. Aceste caracteristici apar mai întâi pe un membru și apoi se răspândesc în segmentele coloanei vertebrale adiacente. În contrast, disartria, disfagia și regurgitarea nazală a lichidelor și sufocarea sunt caracteristicile clinice ale paraliziei bulbare și pseudobulbare progresive. În plus, scleroza laterală primară prezintă tetrapareză progresivă progresivă și paralizie pseudobulbară.
Rezumat – ALS vs MND
În rezumat, MND este o tulburare fatală care se agravează treptat, ducând în cele din urmă la deces, atunci când pacientul își pierde controlul asupra mușchilor respiratori. Poate apărea în patru forme principale, dintre care ALS este cea mai frecventă. În general, aceasta este diferența dintre ALS și MND.
