Diferența cheie – Scleroza multiplă vs boala neuronului motor
Câteva tulburări inflamatorii pot afecta sistemul nervos central. Scleroza multiplă este cea mai frecventă boală neuroinflamatoare dintre ei. Boala neuronului motor (MND) este o afecțiune neurodegenerativă care afectează SNC. Bolile neurodegenerative sunt caracterizate prin pierderea progresivă a neuronilor. Aceste tulburări sunt observate mai ales la bătrânețe. Demența și MND sunt exemple de boli neurodegenerative. Astfel, diferența cheie dintre scleroza multiplă și boala neuronului motor este că scleroza multiplă este o boală neuroinflamatoare, în timp ce MND este o boală neurodegenerativă.
Ce este boala neuronului motor (MND)?
Boala neuronului motor (MND) este o afecțiune medicală gravă care provoacă slăbiciune progresivă și în cele din urmă deces din cauza insuficienței respiratorii sau a aspirației. Incidența anuală a bolii este de 2/100000, ceea ce indică faptul că boala este relativ neobișnuită. În unele țări, această tulburare este identificată ca scleroză laterală amiotrofică (ALS). Persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 75 de ani sunt de obicei victimele acestei boli. În MND, sistemul senzorial este cruțat. Prin urmare, nu apar simptome senzoriale precum amorțeală, furnicături și durere.
Patogenie
Neuronii motori superiori și inferiori din măduva spinării, nucleii motori ai nervilor cranieni și corteze sunt principalele componente ale SNC afectate de MND. Dar și alte sisteme neuronale pot fi afectate. De exemplu, la 5% dintre pacienți se poate observa demența frontotemporală, în timp ce la 40% dintre pacienți se observă afectarea cognitivă a lobului frontal. Cauza MND este necunoscută. Dar se crede pe scară largă că agregarea proteinelor în axoni este patogeneza de bază care provoacă MND. Excitotoxicitatea mediată de glutamat și deteriorarea neuronală oxidativă sunt, de asemenea, implicate în patogeneză.
Caracteristici clinice
În MND, sunt observate patru modele clinice principale; acestea se pot îmbina cu progresia bolii.
Scleroza laterală amiotrofică (ALS)
ALS este prezentarea paraneoplazică tipică, care începe de obicei de la un membru și apoi se extinde treptat către alte membre și mușchii trunchiului. Prezentarea clinică va fi slăbiciune musculară focală și pierdere, cu fasciculație musculară. Crampele sunt frecvente. La examinare, pot fi găsite reflexe rapide, răspunsuri plantare extensoare și spasticitate, care sunt semne de leziuni ale neuronului motor superior. Agravarea severă a simptomelor de-a lungul lunilor va confirma diagnosticul.
Figura 01: Scleroza laterală amiotrofică
Atrofie musculară progresivă
Acest lucru cauzează slăbiciune, pierdere musculară și fasciculație. Aceste simptome încep de obicei într-un membru și apoi se răspândesc la segmentele coloanei vertebrale adiacente. Aceasta este o prezentare pură a leziunii neuronului motor inferior.
Paralizie bulbară progresivă și pseudobulbară
Simptomele prezente sunt disartria, disfagia, regurgitarea nazală a lichidelor și sufocarea. Acestea apar din cauza implicării nucleilor nervilor cranieni inferiori și a conexiunilor supranucleare ale acestora. Într-o paralizie bulbară mixtă, se poate observa fascicularea limbii cu mișcări lente și rigide ale limbii. În paralizia pseudobulbară, se poate observa incontinență emoțională cu râs patologic și plâns.
Scleroza laterală primară
Scleroza laterală primară este o formă rară de MND, care provoacă tetrapareză progresivă progresivă și paralizie pseudobulbară.
Diagnostic
Diagnosticul bolii se bazează în primul rând pe suspiciunea clinică. Se pot face investigații pentru a exclude alte posibile cauze. EMG poate fi făcut pentru a confirma denervarea mușchilor din cauza degenerării neuronilor motori inferiori.
Prognoză și management
Niciun tratament nu a fost demonstrat pentru a îmbunătăți rezultatul. Riluzolul poate încetini progresia bolii și poate crește speranța de viață a pacientului cu 3-4 luni. Hrănirea prin gastrostomie și suport ventilator neinvaziv este utilă pentru a prelungi supraviețuirea pacientului, deși supraviețuirea mai mult de 3 ani este neobișnuită.
Ce este scleroza multiplă (SM)?
Scleroza multiplă este o boală cronică autoimună, mediată de celule T, care afectează sistemul nervos central. Mai multe zone de demielinizare se găsesc în creier și măduva spinării. Incidența SM este mai mare în rândul femeilor. SM apare de cele mai multe ori între 20 și 40 de ani. Prevalența bolii variază în funcție de regiunea geografică și de originea etnică. Pacienții cu SM sunt susceptibili la alte tulburări autoimune. Atât factorii genetici, cât și cei de mediu influențează patogeneza bolii. Cele mai frecvente trei manifestări ale SM sunt neuropatia optică, demielinizarea trunchiului cerebral și leziunile măduvei spinării.
Patogenie
Procesul inflamator mediat de celulele T are loc în principal în substanța albă a creierului și a măduvei spinării producând plăci de demielinizare. Plăcile de dimensiunea 2-10 mm se găsesc de obicei în nervii optici, regiunea periventriculară, corpul calos, trunchiul cerebral și conexiunile cerebeloase ale acestuia și cordonul cervical.
În SM, nervii mielinizați periferici nu sunt afectați direct. În forma severă a bolii, are loc distrugerea axonală permanentă, rezultând invaliditate progresivă.
Tipuri de scleroză multiplă
- MS recidivante-remitente
- MS progresiv secundar
- MS progresiv primar
- MS recidivante-progresiv
Semne și simptome comune
- Durere la mișcările ochilor
- Aburire ușoară a vederii centrale/desaturarea culorii/scotom central dens
- Senzație de vibrație redusă și propriocepție la picioare
- Mână sau membru stângace
- Instabilitate la mers
- Urgență și frecvență urinare
- Durere neuropatică
- Oboseala
- Spasticitate
- Depresie
- Disfuncție sexuală
- Sensibilitate la temperatură
În SM târzie, pot fi observate simptome debilitante severe cu atrofie optică, nistagmus, tetrapareză spastică, ataxie, semne ale trunchiului cerebral, paralizie pseudobulbară, incontinență urinară și tulburări cognitive.
Figura 2: Semne și simptome de scleroză multiplă
Diagnostic
Un diagnostic de SM poate fi pus dacă pacientul a avut 2 sau mai multe atacuri care afectează diferite părți ale SNC. Investigații precum RMN, CT și examinarea LCR pot fi efectuate pentru a oferi dovezi de sprijin pentru diagnostic.
Management și prognoză
Nu există un tratament definitiv pentru SM. Dar mai multe medicamente imunomodulatoare au fost introduse pentru a modifica cursul fazei inflamatorii recidivante-remisiva a SM. Acestea sunt cunoscute sub numele de medicamente care modifică bolile (DMD). beta-interferonul și acetatul de glatiramer sunt exemple de astfel de medicamente.
Care sunt asemănările dintre scleroza multiplă și boala neuronului motor
- Scleroza multiplă și boala neuronului motor afectează sistemul nervos
- Nu există un tratament definitiv pentru ambele tulburări.
Care este diferența dintre scleroza multiplă și boala neuronului motor?
Scleroza multiplă vs boala neuronului motor |
|
| Scleroza multiplă este o boală inflamatorie cronică autoimună, mediată de celule T, care afectează sistemul nervos central. | MND este o afecțiune medicală gravă care provoacă slăbiciune progresivă și în cele din urmă deces din cauza insuficienței respiratorii sau a aspirației. |
| Tip de boală | |
| Scleroza multiplă este o tulburare neuroinflamatoare. | MND este o tulburare neurodegenerativă |
| Grupă de vârstă | |
| Scleroza multiplă afectează persoane relativ tinere între 20 și 40 de ani. | Pacienții cu MND au, de obicei, vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani. |
| Sex | |
| Incidența sclerozei multiple este mai mare în rândul femeilor. | MND apare în principal în rândul bărbaților. |
| Patogenie | |
| Scleroza multiplă este cauzată de demielinizarea neuronilor. | Acumularea de proteine în axoni este patogeneza de bază a MND. |
Rezumat – Scleroza multiplă vs boala neuronului motor
MND este o boală neurodegenerativă în care simptomele se agravează într-un ritm rapid. Deși scleroza multiplă, care este o tulburare neuroinflamatoare, progresează într-un ritm relativ lent, ea poate provoca și tulburări neuronale grave. Aceasta este principala diferență dintre scleroza multiplă și boala neuronului motor.
Descărcați versiunea PDF a sclerozei multiple vs boala neuronului motor
Puteți descărca versiunea PDF a acestui articol și o puteți utiliza în scopuri offline, conform nota de citare. Vă rugăm să descărcați versiunea PDF aici Diferența dintre scleroza multiplă și boala neuronului motor.
