Diferența cheie – scleroza multiplă vs scleroza sistemică
Atât scleroza multiplă, cât și scleroza sistemică sunt boli autoimune a căror patogeneză este declanșată de factori genetici și de mediu nedescoperiți. Scleroza multiplă este o boală inflamatorie cronică autoimună, mediată de celule T, care afectează sistemul nervos central, în timp ce scleroza sistemică, cunoscută și sub denumirea de sclerodermie, este o boală multisistem autoimună cu un tablou clinic care se agravează progresiv. Diferența cheie dintre scleroza multiplă și scleroza sistemică este că scleroza multiplă afectează doar sistemul nervos central, dar scleroza sistemică este o boală multisistemică care afectează aproape toate sistemele din organism.
Ce este scleroza multiplă?
Scleroza multiplă este o boală cronică autoimună, mediată de celule T, care afectează sistemul nervos central. Mai multe zone de demielinizare se găsesc în creier și măduva spinării. Incidența SM este mai mare în rândul femeilor. SM apare de cele mai multe ori între 20 și 40 de ani. Prevalența bolii variază în funcție de regiunea geografică și de originea etnică. Pacienții cu SM sunt susceptibili la alte tulburări autoimune. Atât factorii genetici, cât și cei de mediu influențează patogeneza bolii. Cele mai frecvente trei manifestări ale SM sunt neuropatia optică, demielinizarea trunchiului cerebral și leziunile măduvei spinării.
Patogenie
Procesul inflamator mediat de celulele T are loc în principal în substanța albă a creierului și a măduvei spinării producând plăci de demielinizare. Plăcile de 2-10 mm se găsesc de obicei în nervii optici, regiunea periventriculară, corpul calos, trunchiul cerebral și conexiunile cerebeloase ale acestuia și cordonul cervical.
În SM, nervii mielinizați periferici nu sunt afectați direct. În forma severă a bolii, are loc distrugerea axonală permanentă, rezultând invaliditate progresivă.
Figura 01: Scleroza multiplă
Tipuri de scleroză multiplă
- MS recidivante-remitente
- MS progresiv secundar
- MS progresiv primar
- MS recidivante-progresiv
Semne și simptome comune
- Durere la mișcările ochilor
- Aburire ușoară a vederii centrale/desaturarea culorii/scotom central dens
- Senzație de vibrație redusă și propriocepție la picioare
- Mână sau membru stângace
- Instabilitate la mers
- Urgență și frecvență urinare
- Durere neuropatică
- Oboseala
- Spasticitate
- Depresie
- Disfuncție sexuală
- Sensibilitate la temperatură
În SM târzie, pot fi observate simptome debilitante severe cu atrofie optică, nistagmus, tetrapareză spastică, ataxie, semne ale trunchiului cerebral, paralizie pseudobulbară, incontinență urinară și tulburări cognitive.
Diagnostic
Diagnosticul de SM poate fi pus dacă pacientul a avut 2 sau mai multe atacuri care afectează diferite părți ale SNC. RMN este investigația standard utilizată pentru confirmarea diagnosticului clinic. Examinarea CT și LCR poate fi efectuată pentru a oferi dovezi suplimentare pentru diagnostic, dacă este necesar.
Management
Nu există un tratament definitiv pentru SM. Dar mai multe medicamente imunomodulatoare au fost introduse pentru a modifica cursul fazei inflamatorii recidivante-remisiva a SM. Acestea sunt cunoscute sub numele de medicamente care modifică bolile (DMD). Beta-interferonul și acetatul de glatiramer sunt exemple de astfel de medicamente. Pe lângă terapia medicamentoasă, măsurile generale precum kinetoterapie, sprijinirea pacientului cu ajutorul unei echipe multidisciplinare și terapia ocupațională pot îmbunătăți considerabil nivelul de viață al pacientului.
Prognoză
Prognosticul sclerozei multiple variază într-un mod imprevizibil. O sarcină mare a leziunilor RM la prezentarea inițială, rata mare de recidivă, sexul masculin și prezentarea tardivă sunt de obicei asociate cu un prognostic prost. Unii pacienți continuă să ducă o viață normală, fără dizabilități aparente, în timp ce unii pot deveni grav dizabilități.
Ce este scleroza sistemică?
Scleroza sistemică, cunoscută și sclerodermie. este o boală multisistem autoimună cu un tablou clinic care se agravează progresiv.
factori de risc
Expunere la
- Clorura de vinil
- Praf de siliciu
- Ulei de rapiță adult
- Trichloretilen
Caracteristici clinice
- Piele strânsă pe față, gură mică, nas de cioc și telangiectazie
- Dismotilitate sau stricturi ale esofagului
- Fibroza miocardică
- Sclerodermie și criză renală
- Hipertensiune pulmonară sau fibroză pulmonară
- Malabsorbție, hipomotilitate a intestinului și incontinență fecală
- fenomenul lui Raynaud
Investigații
- Hemograma completă – o hemora totală dezvăluie de obicei prezența unei anemii normocrome, normocitare.
- Uree și electroliți – nivelul de uree și electroliți poate fi crescut în leziunile renale asociate cu sclerodermie
- Testarea anticorpilor, cum ar fi ACA și ANA, care se observă de obicei în scleroza sistemică
- Microscopia urinei
- Imagini
- Raze X toracice – aceasta poate fi folosită pentru a exclude orice alte afecțiuni patologice care ar putea avea un tablou clinic similar. În plus, acest lucru poate fi util în identificarea oricăror modificări cardiace sau pulmonare anormale.
- Raze X ale unei mâini – aceasta poate arăta depozitele de calciu care s-au acumulat în jurul oaselor degetelor.
- Endoscopia gastro-intestinală poate dezvălui orice anomalie la nivelul esofagului
- Se poate face CT de în altă rezoluție pentru a identifica orice afectare pulmonară fibrotică
Figura 02: Fibroza pulmonară în scleroza sistemică
Management
Nu există un tratament cert pentru scleroza sistemică. În mod destul de surprinzător, corticosteroizii și imunosupresoarele s-au dovedit a fi mai puțin eficienți în gestionarea acestei afecțiuni. O abordare specifică organului în tratarea bolii poate fi utilă pentru evitarea complicațiilor pe termen lung asociate cu scleroza sistemică.
- Consilierea pacientului și sprijinul familiei sunt extrem de importante
- Utilizarea lubrifianților pentru piele și exercițiile pentru piele pot limita dezvoltarea contracturilor
- Încălzitoarele de mâini și vasodilatatoarele orale pot fi folosite pentru a controla efectul Raynaud
- Inhibitorii pompei de protoni sunt de obicei prescriși pentru a atenua simptomele esofagiene
- Inhibitorii ECA sunt medicamentul de elecție în tratamentul insuficienței renale
- Hipertensiunea pulmonară trebuie tratată cu vasodilatatoare orale, oxigen și warfarină
Prognoză
Forma uşoară a bolii are un prognostic mai bun decât boala difuză. Fibroza pulmonară extinsă este de obicei principala cauză de deces în rândul pacienților cu sclerodermie.
Care sunt asemănările dintre scleroza multiplă și scleroza sistemică?
- Atât scleroza multiplă, cât și scleroza sistemică sunt boli autoimune.
- Ambele boli nu au un tratament sigur.
Care este diferența dintre scleroza multiplă și scleroza sistemică?
Scleroza multiplă vs scleroza sistemică |
|
| Scleroza multiplă este o boală cronică autoimună, mediată de celule T, care afectează sistemul nervos central. | Scleroza sistemică (sclerodermia) este o boală multisistem autoimună cu un tablou clinic care se agravează progresiv. |
| factori de risc | |
| Sexul feminin și predispoziția genetică sunt principalii factori cunoscuți. | Expunerea la clorură de vinil, praf de silice, ulei de rapiță alterat și tricloretilenă sunt factorii de risc. |
| Caracteristici clinice | |
|
Boala precoce este caracterizată de următoarele caracteristici clinice. · Dureri la mișcările ochilor · Aburire ușoară a vederii centrale/desaturarea culorii/scotom central dens · Reducerea senzației de vibrație și propriocepție la picioare · Mână sau membru stângace · Instabilitate la mers · Urgența și frecvența urinare · Durere neuropatică · Oboseală · Spasticitate · Depresie · Disfuncție sexuală · Sensibilitate la temperatură În SM târzie, simptome debilitante severe pot fi observate cu
|
Îngroșarea pielii în diferite regiuni ale corpului este cel mai proeminent semn clinic. În plus, următoarele caracteristici pot fi văzute frecvent. · Piele strânsă pe față, gură mică, nas de cioc și telangiectazie · Dismotilitate sau stricturi ale esofagului · Fibroza miocardică · Sclerodermie și criză renală · Hipertensiune pulmonară sau fibroză pulmonară · Malabsorbție, hipomotilitate a intestinului și incontinență fecală · Fenomenul lui Raynaud |
| Diagnostic | |
|
Următoarele investigații sunt efectuate pentru diagnosticarea sclerozei multiple, precum și pentru evaluarea progresiei bolii. · Hemograma completă · Uree și electroliți · Testarea anticorpilor, cum ar fi ACA și ANA, care se observă de obicei în scleroza sistemică · Microscopia urinei · Radiografia toracică · Radiografia unei mâini · Endoscopia gastro-intestinală poate dezvălui orice anomalie la nivelul esofagului · Se poate face CT de în altă rezoluție pentru a identifica orice afectare pulmonară fibrotică |
| Tratament | |
Măsuri generale precum kinetoterapie, sprijinirea pacientului cu ajutorul unei echipe multidisciplinare și terapia ocupațională pot îmbunătăți considerabil standardele de viață ale pacientului. |
Managementul urmărește controlul severității simptomelor și stoparea progresiei bolii. · Consilierea pacientului și sprijinul familiei sunt extrem de importante · Utilizarea lubrifianților pentru piele și exercițiile pentru piele pot limita dezvoltarea contracturilor · Încălzitoarele de mâini și vasodilatatoarele orale pot fi folosite pentru a controla efectul Raynaud · Inhibitorii pompei de protoni sunt de obicei prescriși pentru a atenua simptomele esofagiene · Inhibitorii ECA sunt medicamentul de elecție în tratamentul insuficienței renale · Hipertensiunea pulmonară trebuie tratată cu vasodilatatoare orale, oxigen și warfarină |
Rezumat – Scleroza multiplă vs scleroza sistemică
Scleroza multiplă este o boală inflamatorie cronică autoimună, mediată de celulele T, care afectează sistemul nervos central, în timp ce scleroza sistemică, cunoscută și sclerodermia, este o boală multisistem autoimună cu un tablou clinic care se agravează progresiv. Principala diferență dintre scleroza multiplă și scleroza sistemică este că scleroza multiplă afectează doar sistemul nervos central, în timp ce scleroza sistemică își extinde efectul asupra aproape tuturor sistemelor corpului.
Descărcați versiunea PDF a sclerozei multiple vs sclerozei sistemice
Puteți descărca versiunea PDF a acestui articol și o puteți utiliza în scopuri offline, conform nota de citare. Vă rugăm să descărcați versiunea PDF aici Diferența dintre scleroza multiplă și scleroza sistemică
