Diferența cheie – Distrofie musculară vs Miastenia Gravis
Mișcările corpului au loc ca urmare a colaborării dintre mușchi și mecanismele neuronale care le controlează. Prin urmare, orice defecțiune sau prăbușire a acestor componente poate afecta grav mobilitatea unei persoane. În miastenia gravis și distrofia musculară, există astfel de limitări ale capacității corpului de a se mișca. O pierdere progresivă a masei musculare și pierderea rezultată a forței musculare sunt caracteristicile distinctive ale distrofiei musculare. Pe de altă parte, miastenia gravis este o afecțiune autoimună caracterizată prin producerea de anticorpi care blochează transmiterea impulsurilor prin joncțiunea neuromusculară. Diferența cheie dintre cele două tulburări este că în miastenia gravis problema este la nivelul joncțiunilor neuromusculare, dar în distrofia musculară, leziunea este în mușchi.
Ce este distrofia musculară?
O pierdere progresivă a masei musculare și pierderea rezultată a forței musculare sunt caracteristicile distinctive ale distrofiei musculare. Se crede că mutațiile genetice, în special ale genei distrofinei, sunt cauza acestei tulburări. Există numeroase varietăți de distrofie musculară, dintre care distrofia musculară Duchenne este cea mai comună.
Simptome și semne
Simptomele timpurii includ:
- Dureri musculare rigiditate
- Dificultate la efort
- Merșul vâslit
- Dezechilibru
- Dificultăți de învățare
Manifestările târzii includ:
- Insuficiență respiratorie din cauza slăbiciunii mușchilor respiratori
- Imobilitate
- Probleme cardiace
- Scurtarea mușchilor și tendoanelor
Investigații
De obicei, biopsiile musculare se fac în scopul identificării variantei patologice a distrofiei musculare.
Figura 01: Distrofie musculară
Tratament
- Nu există un tratament definitiv, se efectuează doar un tratament simptomatic
- Terapia genică ca remediu pentru distrofia musculară câștigă căldură
- Medicamente precum corticosteroizii sunt administrate pentru a controla inflamația
- Inhibitorii ECA și beta-blocantele sunt utili în gestionarea complicațiilor cardiace
- Fizioterapia poate fi oferită ca adjuvant la farmacoterapie
Ce este miastenia gravis?
Miastenia gravis este o tulburare autoimună caracterizată prin producerea de anticorpi care blochează transmiterea impulsurilor prin joncțiunea neuromusculară. Acești anticorpi se leagă de receptorii postsinaptici Ach, prevenind astfel legarea Ach-ului din fanta sinaptică de acei receptori. Femeile sunt de cinci ori mai afectate de această afecțiune decât bărbații. Există o asociere semnificativă cu alte tulburări autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, LES și tiroidita autoimună. S-a observat concomitent hiperplazie timică.
Caracteristici clinice
- Există slăbiciune a mușchilor proximali ai membrelor, a mușchilor extraoculari și a mușchilor bulbari
- Există oboseală și fluctuație în ceea ce privește slăbiciunea musculară
- Fără dureri musculare
- Inima nu este afectată, dar mușchii respiratori pot fi afectați
- Reflexele sunt, de asemenea, obositoare
- Diplopie, ptoză și disfagie
Investigații
- anticorpi anti-receptorii ACh în ser
- Testul Tensilon în care se administrează o doză de edrofoniu care dă naștere la o ameliorare tranzitorie a simptomelor care durează aproximativ 5 minute
- Studii imagistice
- ESR și CRP
Figura 02: Ptoza în miastenia gravis
Management
- Administrarea de anticolinesteraze precum piridostigmina
- Imunosupresoare precum corticosteroizii pot fi administrate pacienților care nu răspund la anticolinesteraze
- Timectomie
- Plasmafereza
- Imunoglobuline intravenoase
Care este asemănarea dintre distrofia musculară și miastenia gravis?
Ambele pot afecta grav mobilitatea pacientului
Care este diferența dintre distrofia musculară și miastenia gravis?
Distrofie musculară vs miastenia gravis |
|
| O pierdere progresivă a masei musculare și pierderea rezultată a forței musculare sunt caracteristicile distinctive ale distrofiei musculare. | Miastenia gravis este o afecțiune autoimună caracterizată prin producerea de anticorpi care blochează transmiterea impulsurilor prin joncțiunea neuromusculară. |
| Defect | |
| Defectul este în mușchi | Defectul este la joncțiunile neuromusculare |
| Caracteristici clinice | |
|
Simptomele timpurii includ:
Manifestările târzii includ:
|
Caracteristicile clinice sunt, · Există slăbiciune a mușchilor proximali ai membrelor, a mușchilor extraoculari și a mușchilor bulbari · Există oboseală și fluctuații în ceea ce privește slăbiciunea musculară · Fără dureri musculare · Inima nu este afectată, dar mușchii respiratori pot fi afectați · Reflexele sunt, de asemenea, obositoare · Diplopie, ptoză și disfagie |
| Investigație | |
| De obicei, biopsiile musculare se fac în scopul identificării variantei patologice a distrofiei musculare. |
Următoarele investigații se fac atunci când se suspectează miastenia gravis. · Anticorpi anti receptori ACh în ser · Testul Tensilon în care se administrează o doză de edrofoniu care dă naștere la o ameliorare tranzitorie a simptomelor care durează aproximativ 5 minute · Studii imagistice · ESR și CRP |
| Management | |
|
· Nu există un tratament definitiv, se efectuează doar un tratament simptomatic · Terapia genică ca remediu pentru distrofia musculară câștigă căldură · Medicamente precum corticosteroizii sunt administrate pentru a controla inflamația · Inhibitorii ECA și beta-blocantele sunt utili în gestionarea complicațiilor cardiace · Fizioterapia poate fi oferită ca adjuvant la farmacoterapie |
· Administrarea de anticolinesteraze precum piridostigmina · Imunosupresoare precum corticosteroizii pot fi administrate pacienților care nu răspund la anticolinesteraze · Timectomie · Plasmafereză · Imunoglobuline intravenoase |
Rezumat – Distrofie musculară vs miastenia gravis
O pierdere progresivă a masei musculare și pierderea rezultată a forței musculare sunt caracteristicile distinctive ale distrofiei musculare, în timp ce miastenia gravis este o afecțiune autoimună caracterizată prin producerea de anticorpi care blochează transmiterea impulsurilor prin joncțiunea neuromusculară. În distrofia musculară, defectul este la nivelul mușchilor, dar în miastenia gravis, defectul este la joncțiunea neuromusculară. Aceasta este diferența dintre cele două tulburări.
Descărcați versiunea PDF a distrofiei musculare vs miastenia gravis
Puteți descărca versiunea PDF a acestui articol și să o utilizați în scopuri offline, conform nota de citare. Vă rugăm să descărcați versiunea PDF aici: Diferența dintre distrofia musculară și miastenia gravis
