Diferența cheie – MDS vs leucemie
MDS și leucemia se datorează anomaliilor la nivelul măduvei osoase. Leucemia poate fi definită ca acumularea de globule albe monoclonale maligne anormale în măduva osoasă. Sindroamele mielodisplazice sau SMD se referă la un set de tulburări dobândite ale măduvei osoase care se datorează defectelor celulelor stem. Leucemia este o afecțiune malignă, dar mielodisplazia este o leziune precursoare care poate suferi o transformare malignă. Aceasta este diferența cheie dintre SMD și leucemie.
Ce este MDS?
Sindroamele mielodisplazice (SMD) descriu un set de tulburări dobândite ale măduvei osoase care se datorează defectelor celulelor stem. Trăsătura caracteristică a acestor tulburări este creșterea insuficienței măduvei osoase cu anomalii atât cantitative, cât și calitative în toate liniile de celule mieloide (adică globule roșii, globule albe și trombocite). Se crede că mutațiile punctuale somatice ale genelor precum TP53 și E2H2 sunt cauza de bază a acestei afecțiuni.
Caracteristici clinice
MDS este de obicei observat printre persoanele în vârstă. Cele mai frecvent observate manifestări sunt,
- Anemia
- Sângerare din cauza pancitopeniei
- Neutropenie
- Monocitoză
- Trombocitopenie
Aceste funcții pot fi văzute fie individual, fie împreună.
În ciuda prezenței pancitopeniei, măduva osoasă prezintă o celularitate crescută. Diseritropoeza este o complicație frecventă. Precursorii granulocitelor și megacariocitele au o morfologie anormală.
Figura 01: Mielodisplazie
Clasificarea OMS a MDS
| Boală | Marrow Blasts (%) | Prezentare clinică | Anomalii citogene (%) |
| Anemia refractară | <5 | Anemia | 25 |
| Anemia refractară cu sideroblaste inelare | <5 | Anemia, > 15 % sideroblasti inelati în precursorii celulelor roșii | 5-20 |
| MDS cu del izolat | <5 | Anemia, trombocite normale | 100 |
| Citopenie refractară cu displazie multilinie | <5 | Bicitopenie sau pancitopenie | 50 |
| Anemia refractară cu exces de blast-1 | 5-9 | Citopenie cu blasturi de sânge periferic (<5%) | 30-50 |
| Anemia refractară cu exces de blast-1 | 10-19 | Citopenie cu explozii de sânge periferic | 50-70 |
| Sindromul mielodisplazic, neclasificat | <5 | Neutropenie și trombocitopenie | 50 |
Investigații
Examinarea sângelui și a celulelor măduvei osoase obținute dintr-o probă de sânge și o biopsie de măduvă osoasă
Management
Pacienții cu <5% din blastele din măduva osoasă sunt supuși unui tratament conservator care include,
- Transfuzii de celule roșii și trombocite
- Antibiotice pentru infecție
Dacă procentul de blasturi în măduva osoasă este de >5%, gestionarea se face prin următoarele proceduri,
- Îngrijire de asistență pentru a minimiza riscul de a avea alte complicații
- Chimioterapie
- Administrarea de lenalidomidă
- Transplant de măduvă osoasă
Ce este leucemia?
Leucemia poate fi definită ca acumularea de globule albe monoclonale maligne anormale în măduva osoasă. Acest lucru duce la insuficiența măduvei osoase care provoacă anemie, neutropenie și trombocitopenie. În mod normal, proporția de celule blastice în măduva osoasă adultă este mai mică de 5%. Dar în măduva osoasă leucemică, această proporție este de peste 20%.
Tipuri de leucemie
Există 4 subtipuri de bază de leucemie, cum ar fi,
- Leucemie mieloidă acută (AML)
- Leucemie limfoblastică acută (ALL)
- Leucemie mieloidă cronică (AML)
- Leucemie limfocitară cronică (LLC)
Aceste boli sunt relativ mai puțin frecvente, iar incidența anuală a acestora este de 10/1000000. De obicei, leucemia poate apărea la orice vârstă. Dar ALL este observată predominant în copilărie, în timp ce LLC apare frecvent la vârstnici. Agenții etiologici care cauzează leucemie includ radiații, viruși, agenți citotoxici, imunosupresie și factori genetici. Diagnosticul bolii se poate face prin examinarea unei lame colorate de sânge periferic și măduvă osoasă. Pentru subclasificare și prognostic, imunofenotiparea, citogenetica și genetica moleculară sunt esențiale.
Leucemie acută
Incidența leucemiei acute crește odată cu înaintarea în vârstă. Vârsta medie de prezentare pentru leucemia mieloblastică acută este de 65 de ani. Leucemia acută poate apărea de novo sau din cauza chimioterapiei citotoxice anterioare sau a mielodisplaziei. Leucemia limfoblastică acută are o vârstă medie de prezentare mai mică. Este cea mai frecventă afecțiune malignă din copilărie.
Caracteristicile clinice ale TOATE
- Respirație și oboseală
- Sângerări și vânătăi
- Infecții
- Dureri de cap/confuzie
- Dureri osoase
- Hepatosplenomegalie/limfadenopatie
Caracteristici clinice ale AML
- Hipertrofia gingiilor
- Depuneri violacee pe piele
- Oboseală și dispnee
- Infecții
- Sângerări și vânătăi
- Hepatosplenomegalie
- Limfadenopatie
- Mărire testiculară
Investigații
Pentru confirmarea diagnosticului
- Hemograma – Trombocitele și hemoglobina sunt de obicei scăzute; Numărul de celule albe din sânge este în mod normal crescut.
- Filmul de sânge – Linia bolii poate fi identificată prin observarea celulelor blastice. Tijele Auer pot fi văzute în AML.
- Aspirația măduvei osoase – Reducerea eritropoiezei, reducerea megacariocitelor și creșterea celularității sunt indicatorii de căutat.
- Raze X toracice
- Examinarea lichidului cefalorahidian
- Profil de coagulare
Pentru planificarea terapiei
- Uratul seric și biochimia ficatului
- Electrocardiografie/ecocardiogramă
- Tip HLA
- Verificați starea HBV
Management
Leucemia acută netratată este de obicei fatală. Dar cu un tratament paliativ, durata de viață poate fi prelungită. Tratamentele curative pot avea uneori succes. Eșecul poate fi din cauza recidivei bolii sau din cauza complicațiilor terapiei sau din cauza naturii neresponsive a bolii. În ALL, inducerea remisiunii se poate face cu chimioterapie combinată cu Vincristine. Pentru pacienții cu risc ridicat, se poate efectua transplantul de celule stem alogene.
Leucemie mieloidă cronică
LMC este un membru al familiei de neoplasme mieloproliferative care apar exclusiv la adulți. Este definită de prezența cromozomului Philadelphia și are o evoluție mai lent progresivă decât leucemia acută.
Caracteristici clinice
- Anemia simptomatică
- Disconfort abdominal
- Scădere în greutate
- Durere de cap
- Vânătăi și sângerări
- Limfadenopatie
Investigații
- Hemoglobina – Hemoglobina este scăzută sau normală. Trombocitele sunt scăzute, normale sau crescute. WBC este ridicat.
- Prezența precursorilor mieloizi maturi în filmul de sânge
- Celularitate crescută cu precursori mieloizi crescuti în aspiratul de măduvă osoasă.
Management
Medicamentul de primă linie în tratamentul LMC este Imatinib (Glivec), care este un inhibitor al tirozin kinazei. Tratamentele de linie a doua includ chimioterapia cu hidroxiuree, interferon alfa și transplantul de celule stem alogene.
Leucemie limfocitară cronică
CLL este cea mai frecventă leucemie care apare mai ales la bătrânețe. Este cauzată de expansiunea clonală a limfocitelor B mici.
Caracteristici clinice
- Limfocitoză asimptomatică
- Limfadenopatie
- Eșecul măduvei
- Hepatosplenomegalie
- B-simptome
Figura 02: Simptome frecvente de leucemie
Investigații
- Niveluri foarte mari de celule albe din sânge pot fi observate în hemogramele
- Celule murdare pot fi văzute în filmul de sânge
Management
Se administrează tratament pentru organomegalia supărătoare, episoadele hemolitice și supresia măduvei osoase. Rituximab în combinație cu fludarabină și ciclofosfamidă arată o rată de răspuns dramatică.
Care sunt asemănările dintre SMD și leucemie?
- Ambele sunt tulburări hematologice care se datorează anomaliilor la nivelul măduvei osoase.
- Examinarea unui film de sânge și biopsia măduvei osoase sunt efectuate pentru diagnosticarea ambelor afecțiuni
Care este diferența dintre SMD și leucemie?
MDS vs leucemie |
|
| Sindroamele mielodisplazice descriu un set de tulburări dobândite ale măduvei osoase care se datorează defectelor celulelor stem. | Leucemia poate fi definită ca acumularea de globule albe monoclonale maligne anormale în măduva osoasă. |
| Tip | |
| Aceasta este o leziune precursoare care are potențialul unei transformări maligne. | Aceasta este o boală malignă. |
| Incidență | |
| Acest lucru este observat de obicei în rândul persoanelor în vârstă. | Acest lucru poate fi văzut la orice grup de vârstă, dar adulții sunt mai afectați de această afecțiune decât copiii. |
| Caracteristici clinice | |
|
Caracteristicile clinice comune sunt, · Anemia · Sângerări din cauza pancitopeniei · Neutropenie · Monocitoză · Trombocitopenie |
Trăsăturile clinice frecvent întâlnite ale leucemiei sunt, · Hipertrofia gingiilor · Depuneri violente pe piele · Oboseală și dificultăți de respirație · Dureri de cap/confuzie · Infecții · Dureri osoase · Sângerări și vânătăi · Hepatosplenomegalie · Mărirea testiculelor · Limfadenopatie |
| Management | |
|
Pacienții cu <5% din blastele din măduva osoasă sunt supuși unui tratament conservator care include, · Transfuzii de celule roșii și trombocite · Antibiotice pentru infecții Dacă procentul de blasturi în măduva osoasă este de >5%, gestionarea se face prin următoarele proceduri, · Îngrijire de susținere pentru a minimiza riscul de a avea alte complicații · Chimioterapia · Administrarea de lenalidomidă Transplant de măduvă osoasă |
Managementul variază în funcție de tipul de leucemie pe care îl are pacientul. Chimioterapia joacă un rol major în tratamentul leucemiei. |
Rezumat – MDS vs leucemie
Sindroamele mielodisplazice (SMD) descriu un set de tulburări dobândite ale măduvei osoase care se datorează defectelor celulelor stem, în timp ce leucemia este acumularea de globule albe monoclonale maligne anormale în măduva osoasă. Mielodisplazia este o leziune precursoare care poate suferi o transformare malignă, dar leucemia este o malignitate. Aceasta este diferența principală dintre SMD și leucemie.
Descărcați versiunea PDF a MDS vs Leucemie
Puteți descărca versiunea PDF a acestui articol și o puteți utiliza în scopuri offline, conform notelor de citare. Vă rugăm să descărcați versiunea PDF aici Diferența dintre MDS și leucemie
