Diferența cheie – Fibroza chistică vs fibroza pulmonară
Diferența cheie dintre fibroza chistică și fibroza pulmonară este că fibroza chistică este o afecțiune genetică în care sunt afectate mai multe organe, inclusiv plămânii, sistemul gastrointestinal, pancreasul, precum și sistemul genital, în timp ce fibroza pulmonară este o afecțiune caracterizată prin fibroză graduală. a parenchimului pulmonar care provoacă defecte în difuzia gazelor care duc la insuficiență respiratorie în stadii ulterioare.
Ce este fibroza chistică?
Fibroza chistică este o afecțiune autosomal recesivă care provoacă mutații ale ambelor copii ale genei responsabile pentru proteina numită regulator de conductanță transmembranară a fibrozei chistice (CFTR). Această proteină este implicată în producerea de transpirație, secreții digestive și mucus. Când această proteină nu funcționează, secrețiile devin groase. Această tulburare se caracterizează prin formarea de mucus gros și secreții intestinale care provoacă blocarea sistemelor de conducte ale diferitelor organe provocând disfuncțiile acestora. Simptomele tipice includ insuficiența pancreatică din cauza obstrucției cronice a canalelor pancreatice, obstrucția intestinală și infecțiile pulmonare frecvente din cauza disfuncției aparatului mucociliar și infertilitatea din cauza obstrucției ductului din sistemul genital. Fibroza chistică este diagnosticată printr-un testarea transpirației și analiză genetică.
Nu există un remediu cunoscut pentru această tulburare. Infecțiile pulmonare sunt frecvente și trebuie tratate cu antibiotice adecvate pentru a preveni afectarea pe termen lung a plămânilor. Pacientului poate fi necesar să i se administreze antibiotice profilactice pentru a preveni și infecțiile. Transplantul pulmonar poate fi opțiunea finală pentru un plămân grav afectat. Înlocuirea enzimelor pancreatice este importantă pentru a preveni malnutriția. Problemele pulmonare sunt responsabile de decesul majorității pacienților cu fibroză chistică.
Fibroza chistică este frecventă în rândul persoanelor de origine europeană.
Ce este fibroza pulmonară?
Fibroza pulmonară este un grup de afecțiuni caracterizate prin fibroză treptată și distrugerea plămânului. Pacienții cu fibroză pulmonară suferă de dificultăți de respirație, în special cu efort, tuse uscată, oboseală și slăbiciune. Există o serie de cauze responsabile pentru fibroza pulmonară.
Inhalarea poluanților de mediu și profesionali, cum ar fi azbest, silice și expunerea la anumite gaze nocive.
- Pneumonită de hipersensibilitate rezultată din inhalarea prafului contaminat cu produse bacteriene, fungice
- Boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoidă și lupusul eritematos sistemic
- Fumatul de țigări
- Sarcoidoză
- Infecții
- Anumite medicamente, de ex. amiodarona, metotrexat, nitrofurantoin
- Radioterapia toracică
Cu toate acestea, există o categorie de fibroză pulmonară în care cauza nu este găsită. Acest grup este numit fibroză pulmonară idiopatică.
Cel mai important mod de tratament este evitarea expunerii la cauză. În caz contrar, nu este disponibil un tratament eficient pentru a preveni progresia acestei boli. Pacienții vor ajunge în cele din urmă cu insuficiență respiratorie, unde transplantul pulmonar este singura opțiune.
Care este diferența dintre fibroza chistică și fibroza pulmonară?
Definiția fibrozei chistice și a fibrozei pulmonare
Fibroza chistică: fibroza chistică (FC) este o boală moștenită care afectează plămânii, sistemul digestiv, glandele sudoripare și fertilitatea masculină.
Fibroza pulmonară: fibroza pulmonară este cicatrice în plămâni.
Caracteristicile fibrozei chistice și ale fibrozei pulmonare
Distribuția pe vârstă
Fibroza chistică: fibroza chistică este o afecțiune congenitală și este prezentă de la naștere
Fibroza pulmonară: fibroza pulmonară este observată în rândul populației de vârstă mijlocie și în vârstă
Distribuție etnică
Fibroza chistică: fibroza chistică este observată în populația europeană, dar extrem de rară printre alte grupuri etnice.
Fibroza pulmonară: nu există diversitate etnică pentru fibroza pulmonară și afectează toate grupurile etnice.
Cauze
Fibroza chistică: fibroza chistică este cauzată de o mutație a unei gene.
Fibroza pulmonară: fibroza pulmonară este cauzată de mai multe cauze de mediu decât de cauze genetice.
Distribuția simptomelor
Fibroza chistică: fibroza chistică afectează multe sisteme de organe ale corpului, inclusiv gastrointestinal, respirator și genito-urinar.
Fibroza pulmonară: fibroza pulmonară este limitată la sistemul respirator.
Complicații
Fibroza chistică: complicațiile extrapulmonare sunt mai frecvente la fibroza chistică.
Fibroza pulmonară: în timp ce complicațiile extrapulmonare sunt mai puțin frecvente în cazul fibrozei pulmonare.
Investigații
Fibroza chistică: fibroza chistică este diagnosticată prin teste de transpirație și teste genetice.
Fibroza pulmonară: fibroza pulmonară este diagnosticată prin scanări CT de în altă rezoluție (HRCT)
Tratament
Fibroza chistică: fibroza chistică este tratată prin tratament de susținere, inclusiv antibiotice.
Fibroza pulmonară: fibroza pulmonară nu are o opțiune de tratament de succes, dar steroizii au un rol în prevenirea progresiei la fibroză în stadiul inflamator acut și terapia cu oxigen la domiciliu și reabilitarea pulmonară în stadiile ulterioare.
Prognoză
Fibroza chistică: în cazul fibrozei chistice, prognosticul este prost și pacientul moare de obicei din cauza infecției respiratorii.
Fibroza pulmonară: fibroza pulmonară are de obicei o progresie lentă, totuși pacienții ajung în cele din urmă la insuficiență respiratorie ireversibilă, unde devin dependenți de oxigen.
