Diferența cheie – CJD vs VCJD
Bolile prionice sunt boli neurodegenerative transmisibile cu o perioadă lungă de incubație cauzată de acumularea proteinei native PrPc pliate greșit. Sindromul Creutzfeldt-Jacob este cea mai frecventă boală prionică la om și poate fi observată sub diferite forme. Varianta Sindromul Creutzfeldt-Jacob este o astfel de formă a sindromului Creutzfeldt-Jacob, care afectează mai ales tinerii la vârsta de 20 de ani. De obicei, celel alte forme de BCJ afectează persoanele în vârstă care au peste 50 de ani. În afară de această diferență în populația care prezintă riscul de a dezvolta boala, nu există nicio altă diferență semnificativă între BCJ și VCJD.
Ce este CJD?
Sindromul Creutzfeldt-Jacob este cea mai frecventă boală prionică la om și poate fi observată sub diferite forme, cum ar fi sporadice, iatrogenă, familială și variantă.
CJD sporadic
Aceasta este cea mai frecvent întâlnită formă de BCJ în configurația clinică. Persoanele care au peste 50 de ani sunt mai susceptibile de a fi afectate de această afecțiune, iar incidența este de aproximativ 1 la un milion. Se crede că mutațiile somatice ale genei PRNP sunt cauza BCJ sporadice. Moartea în termen de șase luni este inevitabil din cauza demenței rapid progresive. BCJ sporadic trebuie suspectat ori de câte ori un pacient prezintă semne de declin cognitiv rapid. Prezența mioclonului este un alt indiciu clinic.
Figura 01: Schimbarea spongiformă a CJD
CJD iatrogen
Așa cum sugerează și numele, BCJ iatrogenă se transmite prin intervenții medicale și chirurgicale precum utilizarea instrumentelor chirurgicale în neurochirurgie (prionii sunt rezistenți la sterilizare), materiale de transplant și infuzia de hormon de creștere cadaveric derivat din hipofizar. pacienții cu BCJ sau BCJ presimptomatice. BCJ iatrogen are o perioadă de incubație extrem de lungă.
CJD familial
Acesta poate fi considerată cea mai rară formă de BCJ și se datorează mutațiilor congenitale ale genei PRNP.
Ce este VCJD?
Varianta Sindromul Creutzfeldt-Jacob sau VCJD a fost identificată pentru prima dată în Marea Britanie în 1995. Spre deosebire de forma sporadică a bolii, VCJD afectează persoanele mult mai tinere la sfârșitul de 20 de ani.
Simptomele precoce includ manifestări neuropsihiatrice urmate de ataxie și demență cu mioclon sau coree. VCJD are o evoluție lungă a bolii și, în consecință, există un decalaj lung între infecție și apariția caracteristicilor clinice.
Diagnosticul poate fi confirmat prin biopsii amigdalelor și foarte recent a fost introdus și un test de sânge sensibil.
Atât VCJD, cât și encefalita spongiformă bovină sunt cauzate de aceeași tulpină de prioni. Transmiterea bolii se poate produce și prin transfuzie de sânge.
Figura 02: Biopsia amigdalelor în VCJD
Tratamentul BCJ și VCJD
Nu există nici un tratament pentru niciuna dintre formele de CJD. Managementul urmărește atenuarea simptomelor și a face pacientul cât mai confortabil. Se pot administra analgezice pentru a calma durerea, iar medicamentele antiepileptice, cum ar fi clonazepamul, sunt utile în controlul coreei și miocloniei.
Care sunt asemănările dintre alte forme de BCJ și VCJD?
- Toate formele de BCJ, inclusiv VCJD, sunt cauzate de prioni.
- Toate formele au manifestări clinice similare.
- Niciuna dintre diferitele varietăți de BCJ nu este vindecabilă și gestionarea simptomatică pentru a minimiza suferința pacientului este singurul lucru care poate fi făcut.
Care este diferența dintre CJD și VCJD?
Deoarece VCJD este o formă de BCJ, secțiunea următoare discută diferența dintre VCJD și alte forme de BCJ.
CJD vs VCJD |
|
| CJD este cea mai frecventă boală prionică la om și poate fi observată sub diferite forme. | VCJD (sindromul variantei Creutzfeldt-Jacob) este o formă de BCJ. |
| Limita de vârstă a pacienților | |
| Vârstnicii cu vârsta peste 50 de ani sunt adesea afectați. | Tinerii în vârstă de 20 de ani sunt victimele obișnuite ale VCJD. |
| Perioada de incubație | |
| CJD sporadic are o perioadă lungă de incubație; formele familiale și iatrogene au o perioadă de incubație relativ scurtă. | VCJD are întotdeauna o perioadă scurtă de incubație. |
Rezumat – CJD vs VCJD
Sindromul Creutzfeldt-Jacob este o boală neurodegenerativă cauzată de un anumit tip de proteine numite prioni. Există diferite varietăți ale acestei boli, ca sporadice, iatrogenă și etc. Varianta Sindromul Creutzfeldt-Jacob este o astfel de varietate a sindromului clinic principal. Dar, spre deosebire de formele bolii care afectează cel mai adesea persoanele în vârstă care au peste 50 de ani, VCJD afectează persoanele mai tinere la vârsta de 20 de ani. Aceasta este diferența majoră dintre CJD și VCJD.
Descărcați versiunea PDF a CJD vs VCJD
Puteți descărca versiunea PDF a acestui articol și o puteți utiliza în scopuri offline, conform nota de citare. Vă rugăm să descărcați versiunea PDF aici Diferența dintre CJD și VCJD
