Diferența cheie dintre HLH și MAS este că HLH (limfohistiocitoza hemofagocitară) este o boală hematologică severă, care pune viața în pericol, în timp ce MAS (sindromul de activare a macrofagelor) este o boală reumatică severă, care pune viața în pericol.
Furtuna de citokine este cunoscută și sub denumirea de hipercitokinemie. Este o reacție fiziologică la oameni și alte animale în care sistemul imunitar înnăscut declanșează o eliberare necontrolată și excesivă de citokine. Citokinele sunt molecule de semnalizare proinflamatorii. Cu toate acestea, eliberarea bruscă a citokinelor în cantități mari poate provoca insuficiență de organe multisistem. HLH și MAS sunt două afecțiuni medicale care pot provoca furtuni de citokine.
Ce este HLH (limfohistiocitoza hemofagocitară) ?
HLH (limfohistiocitoza hemofagocitară) este o tulburare hematologică neobișnuită, observată adesea mai mult la copii decât la adulți. Este o boală care pune viața în pericol. Provoacă hiperinflamație severă prin proliferarea limfocitelor și macrofagelor activate. În mod normal, HLH se caracterizează prin proliferarea limfocitelor și macrofagelor benigne din punct de vedere morfologic, care secretă cantități excesive de citokine inflamatorii. Prin urmare, HLH este clasificat ca un sindrom de furtună de citokine.
Figura 01: HLH
Există cauze moștenite și nemoștenite pentru limfohistiocitoza hemofagocitară. Mai mult, există două tipuri de HLH: primar și secundar. HLH primar este cauzat de inactivarea mutațiilor în gene care codifică proteinele pe care celulele T citotoxice și celulele NK le folosesc pentru a ucide celulele infectate vizate. Genele mutante includ UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 și MAGT1. HLH secundar este asociat cu boli maligne și nemaligne care slăbesc capacitatea sistemului imunitar de a ataca celulele infectate cu EBV. Bolile maligne includ limfomul cu celule T, limfomul cu celule B, leucemia limfocitară acută etc. Bolile nemaligne, pe de altă parte, includ tulburări autoimune, cum ar fi artrita idiopatică juvenilă, boala Kawasaki juvenilă, lupusul eritematos sistemic etc.
Simptomele HLH includ febră, mărirea ficatului și a splinei, ganglionii limfatici măriți, decolorarea galbenă a pielii și a ochilor și erupție cutanată. Această afecțiune poate fi diagnosticată prin examen fizic, teste de sânge și teste moleculare pentru mutații genetice. Regimul de tratament pentru această boală include corticosteroizi, medicamente imunosupresoare (ciclosporină, metotrexat), medicamente pentru chimioterapie (etoposid, vincristină), imunoglobulină intravenoasă, terapie țintită cu citokine, anticorpi monoclonali anti-IFN gamma (emapalumab) și receptori de interleukină recombinat modificat. antagonist (Anakinra).
Ce este MAS (sindromul de activare a macrofagelor)?
Sindromul de activare a macrofagelor (MAS) este o boală reumatică severă, care pune viața în pericol. Este o boală reumatismală cronică a copilăriei. Apare frecvent cu artrita idiopatică juvenilă cu debut sistemic. De asemenea, este asociat cu lupusul eritematos sistematic, boala Kawasaki și bolile Still la adulți. De asemenea, se crede că MAS este foarte asemănător cu limfohistiocitoza hemofagocitară secundară. Cauza acestei boli este adesea o infecție virală sau un medicament.
Figura 02: MAS
Simptomele acestei boli includ febră continuă, senzație de oboseală și energie scăzută, dureri de cap, confuzie, ganglioni limfatici mari, ficat și splină mari, probleme de sângerare și coagulare, modificări ale tensiunii arteriale și număr scăzut de sânge. Diagnosticul MAS se face prin teste de sânge, aspirație de măduvă osoasă și teste imagistice (raze X, ultrasunete, CT-SCAN, RMN). Opțiunile de tratament includ, de obicei, steroizi (glucocorticoizi), imunoglobuline intravenoase, ciclosporină (supresor imun), terapie biologică (Anakinra) și medicamente anticanceroase.
Care sunt asemănările dintre HLH și MAS?
- HLH și MAS sunt două afecțiuni medicale care pot provoca o furtună de citokine.
- Ambele boli afectează predominant copiii.
- HLH secundar din punct de vedere fiziopatologic este similar cu MAS.
- Ambele boli sunt asociate cu artrita idiopatică juvenilă, boala Kawasaki juvenilă și lupusul eritematos sistemic,
- Au opțiuni de tratament similare.
Care este diferența dintre HLH și MAS?
HLH este o boală hematologică severă, care pune viața în pericol, în timp ce MAS este o boală reumatică severă, care pune viața în pericol. Astfel, aceasta este diferența cheie dintre HLH și MAS. În plus, există cauze moștenite și nemoștenite pentru HLH, dar există numai cauze nemoștenite pentru MAS.
Infograficul de mai jos prezintă diferențele dintre HLH și MAS în formă tabelară pentru comparare una lângă alta.
Rezumat – HLH vs MAS
HLH și MAS sunt două afecțiuni medicale care pot provoca furtuni de citokine în organism. Copiii sunt afectați predominant de ambele afecțiuni. HLH este o boală hematologică severă, care pune viața în pericol, în timp ce MAS este o boală reumatică severă, care pune viața în pericol. Deci, aceasta rezumă diferența dintre HLH și MAS.
