Hemofilia A vs B
Hemofilia este o boală legată de sex, care se caracterizează printr-o afecțiune a deficienței factorului de coagulare a căii intrinseci sau plasmatice a cascadei de coagulare. Cele mai frecvente hemofilii sunt hemofilia A și hemofilia B, care rezultă dintr-o deficiență a factorului VIII de coagulare și, respectiv, a factorului IX. Ambele hemofilii sunt asociate cu cromozomul sexual X; prin urmare, bărbații sunt de obicei afectați, în timp ce femelele sunt purtătoare de trăsătură de hemofilie. La fiecare sarcină, o femeie care acționează ca purtătoare de hemofilie are 25% șanse de a avea un fiu cu această boală. Deoarece toate fiicele moștenesc cromozomul X de la tații lor, toate fiicele unui bărbat cu hemofilie vor fi purtătoare. Hemofilia afectează homeostata secundară. Factorii VIII și IX sunt vitali pentru activarea factorului X, urmat de generarea de trombine. Trombina, la rândul său, duce la coagularea sângelui prin formarea fibrinei. Când se produce leziuni la o persoană cu hemofilie, deoarece funcția trombocitară este normală, se va forma un dop de trombocite. Dar din cauza lipsei de formare a fibrinei, dopul nu se va putea stabiliza; prin urmare, duce la sângerare continuă prin rănire. Diagnosticul se face practic prin inspectarea istoricului familial al individului afectat. Deoarece hemofilia este o boală legată de sex, nu există remedii pentru aceasta. Singurul tratament este de a furniza factor deficitar în concentrații crescânde celor afectați.
Hemofilie A
Acesta este cel mai frecvent tip de hemofilie care poate apărea la unul din 10.000 de bărbați născuți vii, în populația generală. Această boală apare din cauza deficienței factorului VIII de coagulare. Majoritatea pacienților simptomatici au acest nivel de factor mai mic de 5%. Severitatea hemofiliei A este clasificată ca ușoară, moderată și severă. În mod normal, pacienții cu nivel de factor mai mic de 1% sunt considerați ca având hemofilie severă. Pacienții cu nivel de factor mai mare de 5% sunt considerați ca având hemofilie ușoară, iar cei cu nivel de factor de 1% până la 5% sunt considerați a avea hemofilie moderată.
Hemofilie B
Printre celel alte hemofilii, hemofilia B este a doua cea mai frecventă hemofilie care apare din cauza deficienței factorului IX. Hemofilia B mai este numită și „boala de Crăciun”. Această boală a fost diagnosticată pentru prima dată în 1952. Plasma normală are nivelul factorului IX între 50% și 150%. În funcție de nivelul factorului, severitatea hemofiliei poate fi clasificată ca ușoară, moderată și severă. Nivelurile factorilor care sunt utilizați pentru a determina severitatea sunt similare cu cele ale hemofiliei A.
Care este diferența dintre hemofilia A și B?
• Hemofilia B este mai puțin frecventă decât hemofilia A.
• Luând în considerare populația generală, hemofilia B afectează aproximativ una din 50.000 de persoane, în timp ce hemofilia A afectează mai puțin de una din 10.000 de persoane.
• Hemofilia A apare din cauza deficienței factorului VIII, în timp ce hemofilia B apare din cauza deficienței factorului IX.
