Diferența cheie – mieloproliferativ vs mielodisplazic
Producerea diferitelor celule sanguine are loc în măduva osoasă. Celulele stem care se află în măduvă se diferențiază în diferite tipuri de celule de-a lungul unui spectru de linii celulare. Acest proces de diferențiere este puternic reglat predominant de gene. Prin urmare, mutațiile acestor gene pot perturba întregul proces, provocând o multitudine de tulburări hematologice care sunt clasificate în general în două grupe ca mieloproliferative și mielodisplazice. În tulburările mieloproliferative, există o creștere a numărului de celule din diferite linii de celule sanguine. Mielodisplazicul se referă la incapacitatea celulelor stem de a se maturiza în globule roșii, globule albe și trombocite. Astfel, diferența cheie dintre mieloproliferative și mielodisplazice este că, în tulburările mieloproliferative, există o creștere a numărului de celule normale, în timp ce, în tulburările mielodisplazice, există o creștere a numărului de celule imature anormale.
Ce este mieloproliferativ?
În tulburările mieloproliferative, există o creștere a numărului de celule din diferite linii de celule sanguine. Caracteristica patognomică a stărilor mieloproliferative este prezența unei gene tirozin kinazei mutante și activate constitutiv, împreună cu diferite aberații în căile de semnalizare care duc la independența factorului de creștere.
Majoritatea bolilor mieloproliferative provin din progenitorii mieloizi multipotenți și ocazional din celulele stem pluripotente.
Figura 01: Creșterea reticulinei în măduva osoasă în tulburările mieloproliferative
Modificările patologice frecvente observate în aceste tulburări includ,
- Dribling proliferativ crescut în măduva osoasă
- Hematopoieza extramedulară
- Fibroza medulară împreună cu citopenii din sângele periferic
- Transformare în leucemie acută
Următoarele sunt principalele varietăți de tulburări mieloproliferative:
- Leucemie mielogenă cronică
- Policitemia vera
- Trombocitopenie esențială
- mielofibroză primară
- Mastocitoză sistemică
- Leucemie cronică eozinofilă
- Leucemie cu celule stem
Ce este mielodisplazicul?
Myelodisplastic se referă la incapacitatea celulelor stem de a se maturiza în globule roșii, globule albe și trombocite. În consecință, hemopoieza este afectată și există un risc mai mare de a dezvolta leucemie mieloidă acută.
În aceste afecțiuni mielodisplazice, celulele stem din măduva osoasă sunt înlocuite cu o varietate de celule stem multipotente neoplazice care sunt capabile să prolifereze, dar într-o manieră ineficientă. Prin urmare, pacienții vor avea pancitopenie.
Tulburările mielodisplazice se pot datora unor cauze dobândite, cum ar fi expunerea la radiații genotoxice sau cauze idiopatice.
Figura 02: Megacariocite în tulburările mielodisplazice
Modificări morfologice
Există hiperplazia măduvei osoase, care este asociată cu diferențierea dezordonată a granulocitelor, megacariocitelor, eritroidelor etc. În unele cazuri, se poate observa și o creștere a mieloblastelor.
Caracteristici clinice
- De obicei, persoanele în vârstă cu vârsta peste 70 de ani sunt afectate de această afecțiune
- Infecții recurente
- Hemoragii inexplicabile
- Slabiciune
Tulburările mielodisplatice sunt clasificate în diferite subgrupe în scopul evaluării prognosticului bolii. Pacienții mor de obicei în 9-29 de luni de la debutul simptomelor.
Tratamente
- Transplant alogen de celule stem hemopoietice
- Antibiotice pentru controlul infecțiilor
- Transfuzie de produse din sânge
Care este asemănarea dintre mieloproliferativ și mielodisplazic?
Ambele tipuri de tulburări se datorează în primul rând mutațiilor genetice care afectează producția de celule din măduva osoasă
Care este diferența dintre mieloproliferativ și mielodisplazic?
Mieloproliferativ vs mielodisplazic |
|
| În tulburările mieloproliferative, există o creștere a numărului de celule din diferite linii de celule sanguine. | Myelodisplastic se referă la incapacitatea celulelor stem de a se maturiza în globule roșii, globule albe și trombocite. |
| Caracteristici patognomice | |
| Trăsătura patognomică a stărilor mieloproliferative este prezența unei gene tirozin kinazei activate constitutiv și mutante, împreună cu diferite aberații în căile de semnalizare care duc la independența factorului de creștere. | În aceste afecțiuni mielodisplazice, celulele stem din măduva osoasă sunt înlocuite cu o varietate de celule stem multipotente neoplazice care sunt capabile să prolifereze, dar într-o manieră ineficientă. |
| Modificări patologice comune | |
|
Există hiperplazia măduvei osoase, care este asociată cu diferențierea dezordonată a granulocitelor, megacariocitelor, eritroidelor etc. În unele cazuri, se poate observa și o creștere a mieloblastelor. |
Rezumat – Mieloproliferativ vs Mielodisplazic
În tulburările mieloproliferative, există o creștere a numărului de celule din diferite linii de celule sanguine. Mielodisplazicul se referă la incapacitatea celulelor stem de a se maturiza în globule roșii, globule albe și trombocite. În tulburările mieloproliferative, există o creștere a numărului de celule sanguine normale, în timp ce în tulburările mielodisplazice există o creștere a numărului de celule imature anormale. Aceasta este diferența majoră dintre mieloproliferativ și mielodisplazic.
